부신피질기능저하증 원인 증상 치료

 

부신피질기능저하증 원인 증상 치료

 

 부신피질기능저하증

1. 개요

하부신피질 기능 부전은 부신피질에서 충분한 호르몬을 분비하지 못할 때 발생하는 내분비 질환이다. 부신은 신장 위에 있는 내분비 기관으로, 피질에서 코티솔, 알도스테론, 안드로젠이 생성된다. 이 중 코티솔은 스트레스 반응, 혈당 조절, 면역 기능 유지에 매우 중요한 역할을 하며, 알도스테론은 신체의 나트륨-칼륨 균형과 혈압 유지에 관여한다.

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2. 원인

하부신피질 기능 부전은 크게 원발성과 속발성/삼차성을로 나뉩니다.

2-1. 원발성 부신피질기능저하증애디슨병)

* 부신 자체 기능 저하노 인해 호르몬 분비가 저해되는 질환이다.
* 주요 원인:

* 자가면역 질환: 면역 체계가 부신을 공격하여 손상하는 가장 흔한 원인이다.
* 결핵: 특히 개발도상국에서 중요한 원인이다.
* 부신 출혈 또는 괴사: 패혈증, 항응고제 사용 등 때문에 발생한다.
* 부신 종양 또는 전이성 암
* 유전 질환: 선천성 부신 이형성증, 가족성 부신 위충증 등
* 감염: 곰팡이 감염, HIV 등

 

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2-2. 이차성 부신피질기능저하증

* 뇌하수체에서 ACTH부신피질자극호르몬) 분비가 감소하고 부신이 자극받지 않는 질환이다.
* 원인:

* 뇌하수체 종양 예: 두 개 강직 막 종, 선종)
* 수술적 제거 또는 방사선 치료
* 장기간의 외부 스테로이드 사용 → 뇌하수체-부신 축 억제

2-3. 3기 부신피질기능저하증

* 시상하부에서 CRF부신피질자극호르몬 방출 호르몬) 분비 감소 때문에 ACTH가 감소하는 경우
* 대부분은 장기간 고용량 스테로이드 사용 후 중단을로 인해 발생한다.

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3. 증상

증상은 점진적으노 나타나며, 피로, 체중 감소, 저혈압과 같은 비특이적 증상이 주요 증상이다. 그러나 급성으로 발생하는 경우 생명을 위협하는 \*\*부신 위기\*\*로 이어질 수 있다.

3-1. 만성 증상

* 극심한 피로
* 체중 감소 및 식욕 감소
* 구토, 메스꺼움, 복통
* 저혈압 특히 기립성 저혈압)
* 저나트륨혈증, 고칼륨혈증
* 과도한 색소 침착: 원발성에서 흔함 과도한 ACTH 때문인 멜라닌 증가)
* 우울증, 불안, 인지 기능 저하
* 여성의 불규칙한 생리

3-2. 급성 부신 위기

* 급성 복통, 구토, 설사
* 쇼크: 갑작스러운 혈압 강하
* 저혈당증, 저나트륨혈증
* 의식 저하 또는 혼수
* 사망 위험: 조기 진단 및 치료가 중요

4. 진단

저부신피질기능저하증의 진단은 임상 증상, 혈액 검사, 자극 검사늘 바탕으로 한다.

4-1. 기본 혈액 검사

* 혈중 코티솔 농도: 오전 8시 기준 3μg/dl 이하면 의심
* ACTH 농도:

* 높음: 원발성
* 낮거나 정상: 이차성 또는 삼차성
* 전해질 검사:

* 저나트륨, 고칼륨특히 원발성에서 두드러짐)
* 저혈당

4-2. 자극 검사

* 시 낙 텐부신피질자극호르몬 유사체) 자극 검사:

* 시 낙 텐 투여 30~60분 후 코티솔 반응 확인
* 반응이 없으면 원발성
* 반응이 있으면 이차성 또는 정상

4-3. 기타 검사

* 영상 검사CT, MRI): 부신 또는 뇌하수체 병변
* 자가면역 항체 검사: 항-21-수산화 효소 항체 등

5. 치료

저신장피질기능저하증은 평생 호르몬 대체 요법이 필요하다. 치료의 목표는 부족한 호르몬을 보충하여 증상을 개선하고 위기를 예방하는 것이다.

5-1. 만성 치료

① 글루코코르티코이드 보충

* 히드로코르티손: 하루 2~3회 분할 복용
* 또는 프레드니솔론, 덱사메타손을 사용할 수 있다.
* 아침에는 고용량, 오후에는 소용량으로 복용합니다생리적 리듬 고려).

② 미네랄 코르티코이드 보충일차성인 경우)

* 플루드로코르티손 0.05~0.2mg/일
* 나트륨 저류, 칼륨 배설 및 혈압 유지에 필수

③ 안드로젠 보충여성에게 고려됨)

* DHEA디하이드로에피안드로스테론) 보충은 피로와 성욕 개선에 효과가 있는 것으로 보고됨

5-2. 급성 부신 위기응급) 치료

* 고용량 하이드로코티손 정맥 주사 100mg 볼루스 투여 후 6~8시간 간격)
* 충분한 수분 보충생리식염수 + 포도당)
* 전해질 불균형 교정
* 혈압 유지를 위해 필요에 따라 혈관수축제 사용

5-3. 특수 상황 시 관리

* \*\*스트레스 상황감염, 수술, 외상 등)\*\* 평소보다 2~3배 많은 스테로이드가 필요하다.
* 임신 중에도 스테로이드 용량 조절이 필요하다.

6. 예후 및 관리

대부분의 환자는 적절한 치료를 받으면 정상적인 생활을 할 수 있다. 그러나 치료가 지연되거나 위기 상황에 적절하게 대처하지 못할 경우, 부신 위기는 사망으로 이어질 수 있다.

중요한 자가 관리 교육

* 스테로이드는 평생 유지되어야 한다.
* 스트레스 상황에서 용량 조절 방법에 대한 교육
* 응급 주사하이드로코티손 근육 주사)를 휴대하는 것이 좋다.
* 의료 경보 팔찌/카드 착용이 권장된다.

저신장피질기능저하증은 적절하게 관리하지 않으면 생명을 위협할 수 있는 내분비 질환이다. 그러나 대부분 환자는 조기 진단, 평생 호르몬 대체 요법, 그리고 스트레스 상황에 대한 적절한 대처를 통해 안정적인 삶을 살 수 있다. 의료진의 정기적인 추적 관찰과 환자의 자가 관리 교육이 필수적이다.