폐 섬유증이란? 원인 증상 치료방법

 

폐 섬유증이란?

 

폐섬유증은 폐 조직이 점차 딱딱해지고 두꺼워지는 섬유화 과정 때문에 폐 기능이 저하되는 만성 진행성 질환이다. 결과적으로 폐는 혈액으로 산소를 전달하는 본래 기능을 제대로 수행하지 못하고, 호흡 곤란, 기침 등의 증상이 시간이 지남에 따라 악화한다. 섬유화는 섬유성 결합 조직이 손상된 신체 조직을 대체하기 위해 비정상적으로 증식하는 현상을 의미한다. 폐섬유증의 경우, 이러한 섬유화는 폐의 허파꽈리(alveoli)와 간질에서 발생하여 폐의 탄력성을 감소시키고 산소 교환 능력을 감소시킵니다.

블로인 (랜덤채팅 친구만들기) - Google Play 앱

 

 1. 폐섬유증의 원인

폐섬유증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 크게 두 가지 유형으로 분류된다.

1) 특발성 폐섬유증(IPF)

특발성 폐섬유증은 명확한 원인 없이 발생하는 섬유화 질환으로, 전체 폐섬유증 환자의 상당수가 이 범주에 속한다. 주로 50세 이상의 중년층에서 발생하며, 남성이 여성보다 더 자주 진단된다. 흡연, 유전적 요인, 환경적 요인이 위험 요인으로 언급되지만, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

 

희귀병 장애등급

2) 이차성 폐섬유증

이차성 폐섬유증은 특정 원인이나 질병과 연관되어 발생한다. 원인은 다음과 같습니다.

* 직업적/환경적 요인: 석면, 실리카, 금속 분진, 동물 단백질 등의 장기간 흡입
* 약물: 특정 항암제, 항생제, 심장약, 방사선 치료 등
* 자가면역 질환: 류머티스성 관절염, 전신 경화증, 전신성 홍반 루푸스 등
* 감염: 일부 바이러스 감염도 동반된다.

 2. 주요 증상

폐섬유증은 느리게 진행되며, 특별한 증상이 없거나 가벼운 호흡 곤란으로 시작되는 경우가 많다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

* 만성 마른기침: 가래 없이 반복되는 기침
* 호흡곤란: 처음에는 운동 중에만 느껴지지만, 점차 일상생활에서 나타납니다.
* 피로, 체중 감소: 만성 질환의 흔한 증상
* 곤봉 증: 손가락 끝이 둥글게 변하는 증상

진행됨에 따라 폐 기능이 점차 저하되고, 결국 산소 치료나 호흡 부전이 필요할 수 있다.

 3. 진단

폐 섬유증은 증상과 병력을 바탕으로 진단하며, 다음과 같은 세부 검사를 시행한다.

* 흉부 고해상도 CT(HCT): 폐섬유 화의 정도와 분포를 파악하는 데 가장 필수적인 영상 검사이다.
* 폐 기능 검사: 폐의 폐활량과 산소 교환 용량을 측정한다.
* 동맥혈 가스 검사: 혈중 산소 및 이산화탄소 농도를 측정한다.
* 기관지경 검사 및 폐 생체검사: 필요한 경우 조직을 채취하여 현미경으로 검사한다.
* 혈액 검사: 자가면역 질환 및 감염과 같은 다른 원인을 배제하기 위해 시행한다.

특발성 폐섬유 화는 배제 검사를 통해 진단되므로 다른 폐 질환의 가능성을 배제하는 과정이 매우 중요하다.

반응형

 4. 치료 방법

폐섬유화는 현재 완치가 어려운 질환이다. 치료는 질병의 진행을 늦추고 증상을 완화하는 데 중점을 둡니다.

1) 약물 치료

* 항서유화제:

* 피 레페니 돈: 섬유화를 억제하고 폐 기능 저하 속도를 늦춥니다.
* 닌테다닙: 섬유화를 유발하는 성장 인자를 차단한다.
이러한 약물은 질병의 진행을 늦출 수 있지만, 근본적인 치료법은 아닙니다.

2) 산소 요법

폐 기능 저하 때문에 산소 포화도가 감소한 환자는 산소 보충이 필요하다.

3) 폐 재활

호흡 근육을 강화하고 일상생활 수행 능력을 향상하기 위해 운동과 호흡 훈련이 권장된다.

4) 폐 이식

질병이 진행되어 다른 치료에 반응하지 않는 경우, 폐 이식이 최후의 치료 옵션일 수 있다. 그러나 적절한 기증자 및 이식 후 면역억제 치료와 같은 몇 가지 문제가 있다.

 5. 예후 및 삶의 질

특발성 폐섬유증의 평균 생존 기간은 진단 후 약 3~5년으로 알려졌으며, 일부 암보다 예후가 나쁠 수 있다. 그러나 질병 진행 속도는 개인마다 다르며, 일부 환자는 비교적 오랫동안 안정적으로 유지된다. 지속적인 약물치료, 산소 요법, 그리고 폐 재활을 통해 삶의 질을 유지하고 악화를 늦출 수 있다.

 6. 예방 및 생활 습관 관리

완벽한 예방법은 없지만, 위험 요인을 줄이는 것이 중요하다.

* 금연: 흡연은 폐섬유증 위험을 증가시키는 주요 요인이다.
* 유해 환경 피하기: 먼지, 연기, 화학 물질 등을 피하는 것이 좋다.
* 예방 접종: 인플루엔자, 폐렴과 같은 감염 때문인 폐 기능 악화를 예방하기 위해 필요하다.
* 정기적인 폐 기능 검사: 조기 발견 및 치료 진행 확인에 중요하다.

폐섬유증은 폐의 점진적인 섬유화 때문에 치명적인 결과를 초래할 수 있는 만성 질환이다. 정확한 진단과 조기 치료가 매우 중요하며, 환자 스스로 생활 습관을 개선하고 정기적인 추적 관찰을 통해 질병의 진행을 늦추는 데 집중해야 한다. 최근 항서유화 치료제 개발과 연구가 활발히 진행되고 있으며, 앞으로 더욱 효과적인 치료법이 등장할 가능성이 있다.

폐섬유화가 의심되거나 관련 증상이 지속하는 경우, 호흡기내과 전문의의 진료를 받는 것이 좋다.